【名词&注释】
正确答案:AF。A.肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏 B.体内有过多的苯丙酮酸 C.组氨酸羟化酶被抑制 D.血酪氨酸浓度下降 E.酪氨酸羟化酶被抑制 F.二氢生物喋呤还原酶先天缺陷 G.磷酸果糖激酶缺乏 H.肌磷酸化酶缺乏 更多住院医师规范化培训(儿科)考试的考试资料下载及答案解析请访问不凡考网卫生职称考试考试频道。
[填空题]男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。
患儿发病的机制可能是
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举一反三：
[单选题]国务院卫生行政主管部门对可能造成重大社会影响的突发公共卫生事件，应当向国务院报告的时限是
A. 1小时
B. 立即
C. 2小时
D. 12小时
E. 24小时
[单选题]在新生儿窒息复苏方案中，应首先采取哪一步骤
A. 建立呼吸，增加通气
B. 尽量吸净呼吸道黏液，保持气道通畅
C. 给肾上腺素
D. 维持正常循环，保证足够心输出量
E. 以上都不是
[单选题]辅助检查时医生应遵循的道德要求不包括的是
A. 综合分析、切忌片面
B. 知情同意、尽职尽责
C. 服从病人、认真负责
D. 需要出发、目的纯正
E. 密切联系、加强协作
[单选题]免疫球蛋白／抗体缺陷为主者，占整个原发性免疫缺陷病的
A. 80％
B. 60％
C. 50％
D. 30％
E. 10％
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