【导读】
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1. [单选题]苯丙酮尿症患儿的特征性临床表现是
A. 智能发育落后
B. 惊厥
C. 毛发皮肤色泽变浅
D. 肌张力增高
E. 尿和汗液有鼠尿臭味
2. [单选题]先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者若长期摄取低糖膳食，将会产生的代谢障碍是
A. 酮血症
B. 高脂血症
C. 低血糖
D. 苯丙酮尿症
E. 尿黑酸尿症
3. [单选题]具有中级以上专业技术职务任职资格的医师提出申请，上级医师核准签发后，方可备血的情形是
A. 同一患者一天申请备血量600ml
B. 同一患者一天申请备血量800ml
C. 同一患者一天申请备血量1000ml
D. 同一患者一天申请备血量1400ml
E. 同一患者一天申请备血量1700ml
4. [单选题](2012)参与联合脱氨基的酶是
A. NADH-泛醌还原酶
B. HMGCoA还原酶
C. 葡萄糖-6-磷酸酶
D. 谷氨酸脱氢酶
E. 乙酰CoA脱羧酶
