正确答案: A

原发性（家族性）

题目：患儿，男，1岁，持续发热10天，体温多高于39℃高热时伴一过性皮疹，皮疹呈多形性。查体：面色苍白，皮肤黄染，散在针尖大小出血点，部分伴有瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下3.5cm。化验血常规全血细胞减少，甘油三酯2.5mmol／L，纤维蛋白原100mg／dl，骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。

解析：2.噬血细胞综合征（HLH）分为两类：一类是基因性HLH，包括原发性（家族性）HLH（含已知基因缺陷和未知基因缺陷）和免疫缺陷综合征（含契东综合征、Gris celli综合征、x连锁淋巴增生综合征）。一类是获得性（继发性）HLH，包括外源因子（感染、毒素等），又称感染相关性HLH；内源性产物（组织损伤、代谢产物）；风湿性疾病（巨噬细胞活化综合征、MAS）；恶性肿瘤相关性HLH。

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举一反三的答案和解析：

[单选题]小建中汤的主治是（ ）

虚劳里急

[多选题]X－连锁无丙种球蛋白血症的临床特点是

常见口腔念珠菌感染及呼吸道病毒感染、革兰阴性杆菌、分枝杆菌感染

血淋巴细胞减少

血细胞缺乏

[多选题]裂纹舌形成多由于（ ）

血虚

热盛伤阴

阴虚火旺

[多选题]急性血管内溶血的主要临床表现包括

发热、寒战、腰痛等

突然发生的贫血、黄疸

浓茶样或酱油色尿