正确答案: A

原发性（家族性）

题目：患儿，男，1岁，持续发热10天，体温多高于39℃，高热时伴一过性皮疹，皮疹呈多形性。查体：面色苍白，皮肤黄染，散在针尖大小出血点，部分伴有瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下3.5cm。化验血常规全血细胞减少，甘油三酯2.5mmol/L，纤维蛋白原100mg/dl，骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。

解析：2.噬血细胞综合征（HLH）分为两类：一类是基因性HLH，包括原发性（家族性）HLH（含已知基因缺陷和未知基因缺陷）和免疫缺陷综合征（含契东综合征、Griscelli综合征、X连锁淋巴增生综合征）。一类是获得性（继发性）HLH，包括外源因子（感染、毒素等），又称感染相关性HLH；内源性产物（组织损伤、代谢产物）；风湿性疾病（巨噬细胞活化综合征、MAS）；恶性肿瘤相关性HLH。

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举一反三的答案和解析：

[多选题]新生儿有呼吸但紫绀，最初步骤是 ( )

放在辐射暖台上

吸引口腔和鼻腔

擦干并刺激

拿开湿毛巾

常压给氧

[多选题]新生儿生理性黄疸的原因是 ( )

胆红素生成过多

肠肝循环增加

肝功能不成熟

[多选题]下列类型水肿属中医"阳水"范围的有（ ）

风水泛滥

水湿浸渍

湿热壅盛

[多选题]代谢性酸中毒的常见的病因是 ( )

肾小管酸中毒

肾功能衰竭

长期进食不足或吸收不良

腹泻病使碱性液从消化道丢失

[多选题]小儿非霍奇金淋巴瘤选择化疗方案的依据为

病理类型

免疫病理类型

临床分期