正确答案: AEF

再生障碍性贫血 血栓形成 肺动脉高压

题目： 患者男性，25岁，小便如酱油色1年左右，反复发作，每周数次，伴全身乏力、头晕、心慌气短、食欲减少，腰背酸痛，精神困倦，脉象虚弱，舌质淡。实验室检查结果：红细胞形态正常、Hb75g/L。Ret3.8%，Coombs试验（-），酸化血清试验阳性，冷热溶血试验（-）。

解析：PNH患者部分有全血细胞减少，易与再生障碍性贫血混淆，但骨髓检查前者增生活跃，尤其是红系，后者增生减低。随着红系长期高度增生，致叶酸消耗过多，少数可发生红细胞系统巨幼样改变。当血清铁随血红蛋白从尿液排出后，可发生缺铁性贫血。但是PNH患者巨幼细胞贫血和缺铁性贫血补充相应的叶酸和铁剂后，贫血症状都难以得到改善。部分患者血红蛋白尿发作前和发作中Coombs试验可能阳性，但两者的阳性率和阳性程度显著不同，经过复查后PNH患者Coombs试验可转为阴性。而患者血栓形成与溶血后红细胞释放的凝血因子及补体，可作用于血小板使其黏附、聚集。血管内溶血引起黄疸，溶血致肺动脉高压，进一步可引起右心功能不全。

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举一反三的答案和解析：

[多选题]下列哪些叙述符合G-6-PD

A型G-6-PD是一种快速移动电泳变异型，大约见于30%的黑人中

B型G-6-PD是此酶的正常形式，约见于70%的黑人和几乎所有白种人

[多选题]提示纤溶亢进的检查项目有

血块收缩不良

凝血酶原时间延长

鱼精蛋白副凝试验阳性

优球蛋白溶血时间缩短

[多选题]关于骨髓增生程度，下列说法正确的是

增生极度活跃，见于各种急慢性白血病

增生明显活跃，见于增生性贫血及各种白血病

增生极度低下，见于再生障碍性贫血

[多选题]临床上，高脂血症可简单分为

高胆固醇血症

混合型高脂血症

高甘油三酯血症

低高密度脂蛋白血症

解析：考查高脂血症的分型，从临床上，可将高脂血症简单分为四类：①高胆固醇血症（血清TC水平增高）；②混合型高脂血症（血清TC与TG水平均增高）；③高甘油三酯血症；④低高密度脂蛋白血症。

[多选题]骨髓穿刺部位，以下说法正确的是

2～3岁以下的婴幼儿可选取胫骨穿刺

髂骨后上棘为临床上首选的穿刺部位

取材部位不同，骨髓检查结果可能也不同

定位穿刺临床上常用于骨髓转移癌、多发性骨髓瘤等疾病

[多选题]与贫血相关的实验室参数除血红蛋白外，还包括（ ）。

红细胞计数

血细胞比容

[多选题]下列哪些是反映红细胞寿命缩短、易于破坏的实验室检查项目

红细胞的形态改变

红细胞脆性增加

红细胞寿命缩短

海因小体