正确答案: D

血友病

题目：患儿男，9岁。上学时不慎跌跤，右膝部出现血肿。既往常有类似情况发生，父母身体健康。

解析：1.男性儿童，经常发生轻微外伤后膝部血肿，要想到血友病可能，特别要注意询问家族史，了解兄弟姐妹，舅舅，叔叔有无类似情况发生。 2.APTT是内源性凝血系统的筛选试验，患者的结果明显延长。PT是外源性凝血系统的筛选试验；vWF:Ag是测定血管壁的试验；PLT是一期止血缺陷的筛选试验；TT是属于纤溶活性测定的试验，都在正常范围。 3.患者舅舅有类似发病，说明与母亲的家族遗传有关。而血友病是性连锁隐性遗传性疾病。 4.血友病是X染色体伴性隐性遗传，男性发病，女性传递。 5.血友病甲是凝血因子Ⅷ缺乏引起的，血友病乙是凝血因子Ⅸ缺乏引起的。凝血因子Ⅺ缺乏属于常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，已不属于血友病范畴。

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举一反三的答案和解析：

[多选题]血管性血友病各分型中，vWF大分子多聚体缺失的是（ ）。

2A型

2B型

3型

[多选题]PNH与再生障碍性贫血的鉴别在于( )

前者蛇毒溶血试验阳性

前者蔗糖溶血试验阳性

[多选题]关于血栓前状态的血液有形成分和无形成分的生化学和流变学发生的变化的描述下列哪些是正确的 ( )

血小板和白细胞被激活或功能亢进

血液凝固调节蛋白含量减少或结构异常

纤溶成分含量减低或活性减弱

[多选题]下列哪项是血栓前状态血小板活化的分子标志物 ( )

β-TG

P-选择素

[多选题]以下哪些染色体畸变与AML预后差相关

-7或5

t(v；11)(v；q23)

inv(3q)

[多选题]血凝标本拒收标准包括（ ）。

标本量太多或太少

标本凝固

溶血标本

脂血标本

血凝标本管破裂

[多选题]个别项目质控品失控与多数项目失控的差别是

可以基本确定分析仪工作状态

是否质控物中的一种物质变性

是否受到一类物质干扰