正确答案: D
糖皮质激素
题目: 患者女,45岁,因“渐进性四肢无力3个月”来诊。不伴肢体麻木和疼痛,无病态疲劳。糖尿病5年,控制较好。查体:脑神经未见异常,四肢肌力Ⅳ级,腱反射消失,病理反射未引出,踝以下振动觉减退,余感觉正常。
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举一反三的答案和解析:
[多选题]大脑前动脉的供血范围包括
尾状核头
胼胝体前2/3
苍白球
内囊前肢
[多选题]DMD的实验室检查可以发现有
血肌酸激酶、乳酸脱氢酶显著增高
肌电图呈现肌源性肌电损害
肌肉MRI检查提示变性的肌肉有"虫蚀现象"
抗肌萎缩蛋白基因检查可发现基因缺陷
解析:假肥大性肌营养不良(DMD), 也称 Duchenne型肌营养不良症(DMD) ( OMIM 310200 ) 。是最常见的一类进行性肌营养不良症。患儿出生时的活动如抬头、坐姿等均正常,自 1 岁以后开始逐渐出现站立和行走困难,首先影响骨盆带肌肉,以后累及肩胛带肌肉。患儿动作笨拙,易跌倒,走路摇摇晃晃,登楼梯或由坐、卧位起立困难。随着病变的进展,臀中肌无力导致行走时呈特殊的鸭步,患儿从仰卧位起立时需先翻转为俯卧,再以双手支持地面和下肢缓慢地站立,称为 Gower 氏征。患儿双侧腓肠肌逐渐呈假性肥大,腱反射减弱或消失。部分患者表现为行为异常。病变呈进行性加重,常到 10 岁时已不能行走,大多数患儿最终卧床不起,并发痉挛、褥疮、肺炎而在 20 岁前死亡。 BMD (良性假肥大性肌营养不良症)患者的临床症状一般较轻,可存活到成年以后。
约 1/4 的患儿有智力低下,血中磷酸肌酸激酶( CRK )浓度显著升高,可达正常值的 1万倍,肌电图显示肌病的改变伴有较轻的失神经支配电位;肌肉活体组织检查可见肌纤维坏死与再生同时存在,并有结缔组织增生。故选ABCD。
[多选题]Duchenne型肌营养不良症患者可有下列哪些临床表现
鸭步
Gower征阳性
腓肠肌假性肥大
翼状肩胛
解析:假肥大型肌营养不良症(DMD),也称Duchenne型肌营养不良症(DMD)。是最常见的一类进行性肌营养不良症。患病率为3.3/10万,占出生男婴的30/10万,为X-连锁隐性遗传。主要是男孩发病,女性为致病基因的携带者。通常5岁左右发病。本病的发生是由于编码dystrophin的DMD基因的突变所引起,有约1/3病例为DMD基因新突变所致,没有家族史,是由基因新突变造成。治疗假肥大型肌营养不良通常以扶正生肌为原则。故选BCDE
[多选题]脊髓性肌萎缩症的临床表现包括( )
好发于儿童期
进行性近端肌肉无力、萎缩
腱反射减弱或消失
肌电图呈神经源性损害
[多选题]下列选项中,属于肾虚头痛表现的是( )
头痛而空
腰膝酸软
头晕耳鸣
[多选题]下述哪项表述符合展神经:
支配外直肌
麻痹时出现内斜视
麻痹时眼球不能外展
麻痹时向外侧注视出现复视
桥脑及颅底损害、颅内压增高可引起展神经麻痹
[单选题]李某,女,56岁,出现急躁易怒,胸闷胁胀,嘈杂吞酸,口干而苦,大便秘结,或头痛,目赤,耳鸣,舌红苔黄,脉弦数。此时辨证属( )
气郁化火
[单选题]银翘散的主治病证是( )
风热表证
[多选题]多发性硬化的症状可有:
单眼或双眼视力下降
共济失调
复视
单肢或多肢肌无力
眼球震颤