正确答案: A

原发性(家族性)

题目:患儿,男,1岁,持续发热10天,体温多高于39℃,高热时伴一过性皮疹,皮疹呈多形性。查体:面色苍白,皮肤黄染,散在针尖大小出血点,部分伴有瘀斑,颈部淋巴结肿大,肝肋下4cm,脾肋下3.5cm。化验血常规全血细胞减少,甘油三酯2.5mmol/L,纤维蛋白原100mg/dl,骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。

解析:2.噬血细胞综合征(HLH)分为两类:一类是基因性HLH,包括原发性(家族性)HLH(含已知基因缺陷和未知基因缺陷)和免疫缺陷综合征(含契东综合征、Griscelli综合征、X连锁淋巴增生综合征)。一类是获得性(继发性)HLH,包括外源因子(感染、毒素等),又称感染相关性HLH;内源性产物(组织损伤、代谢产物);风湿性疾病(巨噬细胞活化综合征、MAS);恶性肿瘤相关性HLH。

查看原题

举一反三的答案和解析:

  • [单选题]急性肾炎严重循环充血,不包括 ( )
  • 前负荷下降


  • [多选题]麻疹的诊断依据是
  • 有麻疹接触史

    出疹顺序

    卡他症状

    Kopliks斑


  • [单选题]关于胆汁淤积性黄疸的描述正确的是
  • 尿胆原降低


  • [单选题]维生素A缺乏症患儿,治疗后下列哪项病变恢复最慢 ( )
  • 皮肤角化


  • [单选题]对于生长激素的促生长作用,下列哪项描述不正确 ( )
  • 促进肝糖原合成,减少对葡萄糖的利用,使血糖升高


  • [单选题]经筛查性测验有异常,需作诊断性智力检查,哪项最合适
  • Wechsler学前及初小儿童智能量表


  • [单选题]处理生理性黄疸最常用的方法是 ( )
  • 提早喂奶


  • 考试宝典
    推荐下载科目: 神经外科(正高) 营养与食品卫生(正高) 整形外科学(副高) 老年医学(副高) 核医学(副高) 超声医学(副高) 血液病学主治医师(代码:310) 皮肤与性病学主治医师(代码:338) LA医师 放射医学(士)
    @2019-2026 不凡考网 www.51rsks.com 蜀ICP备2022026797号-4