正确答案: A

原发性（家族性）

题目：患儿，男，1岁，持续发热10天，体温多高于39℃，高热时伴一过性皮疹，皮疹呈多形性。查体：面色苍白，皮肤黄染，散在针尖大小出血点，部分伴有瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下3.5cm。化验血常规全血细胞减少，甘油三酯2.5mmol/L，纤维蛋白原100mg/dl，骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。

解析：2.噬血细胞综合征（HLH）分为两类：一类是基因性HLH，包括原发性（家族性）HLH（含已知基因缺陷和未知基因缺陷）和免疫缺陷综合征（含契东综合征、Griscelli综合征、X连锁淋巴增生综合征）。一类是获得性（继发性）HLH，包括外源因子（感染、毒素等），又称感染相关性HLH；内源性产物（组织损伤、代谢产物）；风湿性疾病（巨噬细胞活化综合征、MAS）；恶性肿瘤相关性HLH。

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举一反三的答案和解析：

[单选题]急性肾炎严重循环充血，不包括 ( )

前负荷下降

[多选题]麻疹的诊断依据是

有麻疹接触史

出疹顺序

卡他症状

Kopliks斑

[单选题]关于胆汁淤积性黄疸的描述正确的是

尿胆原降低

[单选题]维生素A缺乏症患儿，治疗后下列哪项病变恢复最慢 ( )

皮肤角化

[单选题]对于生长激素的促生长作用，下列哪项描述不正确 ( )

促进肝糖原合成，减少对葡萄糖的利用，使血糖升高

[单选题]经筛查性测验有异常，需作诊断性智力检查，哪项最合适

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[单选题]处理生理性黄疸最常用的方法是 ( )

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