正确答案: ABCD

PT APTT TT BT

题目：患儿男，3岁。8小时前额部不慎碰伤，出现血肿，约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史，其舅舅经常出现血肿情况。体检：发育正常，轻度贫血貌，皮肤无出血点，心肺(-)，腹软，肝脾未及，余无异常发现。

解析：3.患儿APTT延长，PT、BT、TT正常，血小板计数和功能正常。患儿初步诊断为血友病。 7.血友病是一组遗传性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突变、基因缺失导致内源性凝血途径激活凝血酶原酶的功能障碍，引起的出血性疾病。包括血友病甲(因子Ⅷ缺乏症)，血友病乙(因子Ⅸ缺乏症)。均为性连锁隐性遗传，遗传基因分别位于Xq28和Xq27。临床表现为自发性或轻微外伤后出血难止。实验室检查：筛查试验为APTT延长，PT、BT、TT正常。纠正试验用STGT或TGT。凝血因子促凝活性检测：因子活性(Ⅷ：C或Ⅸ：C)减低是常用的确诊试验。凝血因子抗原含量检测：因子抗原含量(因子Ⅷ：Ag和因子Ⅸ：Ag)减低或正常。排除试验：作BT和vWF:Ag检测以排除vWD。

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举一反三的答案和解析：

[多选题]反映肝病时病理性抗凝物质的筛选试验包括（ ）。

凝血酶时间

甲苯胺蓝纠正试验

[多选题]下列物质中参与血小板粘附的有 ( )

血管性血友病因子(vWF)

Fn

Fg

胶原

[多选题]以下关于ALIP现象的描述，正确的是（ ）。

每张骨髓切片上能看到至少3个集丛和（或）集簇为ALIP(+)

有助于诊断MDS

不成熟前体细胞异常定位

[多选题]血管性血友病各分型中，vWF大分子多聚体缺失的是（ ）。

2A型

2B型

3型

[多选题]下列不应作为观察骨髓穿刺是否成功的指标有 ( )

粒/红比值小于2:1

骨髓杆状核/分叶核小于外周血杆状核/分叶核