正确答案: BDF

红细胞酶异常 戊糖磷酸途径和谷胱甘肽代谢中的酶缺乏 原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)下降

题目: 患儿男性,3岁,因面色苍白伴血尿1天入院。1天前食新鲜蚕豆后,出现恶心、呕吐、排浓茶色尿。体格检查:体温38℃,血压50/80mmHg,呼吸急促,神清,委靡,面色苍白,巩膜黄染,肝脾未触及,双肾区无叩痛,神经系统检查无异常。

解析:本病是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷引起的常见病,属于红细胞酶异常,导致的戊糖磷酸途径生成的ATP及谷胱甘肽代谢中NADPH生成障碍,不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)。

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举一反三的答案和解析:

  • [单选题]血浆纤维蛋白原减少见于
  • 原发性纤溶症


  • [单选题]诊断缺铁的重要指标一般不包括
  • 红细胞碱性铁蛋白


  • [单选题]关于t(9;22)(q34;q11),错误的是
  • 急性淋巴细胞白血病均阴性


  • [多选题]恶组病理学的基本特点包括
  • 浸润病变程度不一

    病理化主要在肝脏、脾脏、淋巴结和骨髓

    浸润病变分布不一


  • [单选题]关于网织红细胞的叙述,错误的是
  • 经瑞氏染色后可见到迮成线状或网状的结构


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